La miocardiopatía arritmogénica (MCA) es una enfermedad genética hereditaria que se caracteriza por una atrofia progresiva del músculo cardíaco, que es reemplazado por tejido fibroadiposo, lo que lleva clínicamente a la disfunción ventricular y al desarrollo de arritmias cardíacas malignas. Aunque la enfermedad ha sido denominada clásicamente displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, puede existir afectación concomitante o predominante del ventrículo izquierdo. Existen criterios clínicos definidos para la enfermedad, siendo la presencia de una mutación patogénica uno de ellos. La detección de la enfermedad es importante, ya que se asocia a un riesgo significativo de muerte súbita, especialmente en los jóvenes.
La prevalencia de la enfermedad se estima en 1 de cada 5000 individuos.
