Hasta un 35-45% de los pacientes con feocromocitoma y paraganglioma padecen una predisposición hereditaria.
Las causas genéticas son heterogéneas y se asocian principalmente a los genes SDHx. Sin embargo, existen otros síndromes que pueden asociarse a este tipo de tumores, como son la neurofibromatosis tipo 1 (gen NF1), el síndrome de Von Hippel-Lindau (gen VHL) y MEN2 (gen RET), todos ellos con patrón de herencia autosómica dominante.
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