La incontinencia pigmentaria es una enfermedad que afecta a la piel, el pelo, los dientes, las uñas, los ojos y el sistema nervioso central. Al tratarse de una entidad de herencia ligada al cromosoma X dominante ocurre principalmente en mujeres y solo ocasionalmente en varones. Las lesiones cutáneas características evolucionan a través de cuatro etapas:
- Ampollas (nacimiento-4 meses de edad).
- Erupción verrugosa (varios meses).
- Hiperpigmentación macular en remolino (desde los 6 meses hasta la edad adulta).
- Hipopigmentación lineal.
Además, la afectación de los demás territorios nombrados consiste en: alopecia, hipodoncia, uñas distróficas, neovascularización de la retina. Así mismo, ocasionalmente se observan convulsiones y discapacidad intelectual.
