Entre las enfermedades acantolíticas de la piel, son dos las entidades de origen monogénico, la enfermedad de Darier y el síndrome de Hailey-Hailey.
- Enfermedad de Darier: Enfermedad caracterizada por la aparición de pápulas queratósicas, depresiones puntiformes acrales y lesiones similares a verrugas acrales que pueden desarrollarse en cualquier localización anatómica (incluyendo las superficies mucosas). Las manifestaciones extracutáneas pueden incluir anomalías ungueales, blefaritis, ojo seco, trastornos neuropsiquiátricos y obstrucción recurrente de la glándula parótida y xerostomía.
- Enfermedad de Hailey-Hailey (Pénfigo benigno crónico familiar): Se caracteriza por la presencia de fisuras en la piel, localizadas principalmente en las axilas y en los pliegues inguinales y perineales. Las lesiones aparecen posteriormente a la adolescencia y lo hacen de manera recurrente.