Até 35–45% dos pacientes com feocromocitoma e paraganglioma apresentam uma predisposição hereditária.
As causas genéticas são heterogéneas e associam-se principalmente aos genes SDHx. No entanto, existem outras síndromes que também podem associar-se a este tipo de tumores, como a neurofibromatose tipo 1 (gene NF1), a síndrome de Von Hippel-Lindau (gene VHL) e a MEN2 (gene RET), todas elas com padrão de herança autossómica dominante.
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